第(2/3)页

    张主任仔细听着，频频点头。

    “另外，查体的时候发现两个重要信息。”

    “第一个是水肿不伴瘙痒和荨麻疹，排除组胺介导的过敏性水肿，支持缓激肽介导的血管性水肿。”

    “第二个是家属回忆起一次喉部不适的病史，被当成感冒忽略了。”

    “喉部水肿？”

    张主任的脸色变了。

    “对，如果确诊HAE，这是最需要警惕的并发症。”

    “目前孩子没有急性喉部症状，但必须提前做好应急准备。”

    张主任深吸了一口气。

    “治疗方案呢？你有什么建议？”

    陆晨从文件夹里拿出了自己提前整理的方案。

    “你们之前的方案是常规的抗过敏治疗加小剂量激素，这个方向对HAE效果有限。”

    “儿童HAE II型的治疗核心应该是C1酯酶抑制物替代疗法。”

    “目前国内上市的有一种血浆源性C1酯酶抑制物浓缩制剂，可以用于急性发作的治疗。”

    “对于预防性用药，考虑到患儿年龄，短期可以使用抗纤溶药物氨甲环酸，长期建议评估C1酯酶抑制物的定期预防性输注。”

    “另外，必须停用任何ACE抑制剂类药物。”

    “ACE抑制剂会抑制缓激肽的降解，加重水肿发作。”

    “虽然这个年龄段用ACE抑制剂的概率不大，但必须在病历里标注清楚。”

    张主任一条一条听完，看向陈明浩。

    “你觉得呢？”

    陈明浩点了点头。

    “比我们原来的方案完善得多。”

    “尤其是II型的判断，解释了为什么定量不算很低但功能明显不足。”

    “这个鉴别点我们之前确实忽略了。”

    张主任沉默了一会儿。

    “陆医生，我有一个提议。”

    “您说。”

    “省里去年成立了罕见病诊疗协作网，我是儿科的联络人。”

    “协作网有一个专家库，收录的都是在罕见病诊断和治疗方面有突出成果的专家。”

    “我建议把你纳入这个专家库。”

    陆晨没有立刻回答。

    “张主任，我才刚升主治。”

    “专家库不看职称，看的是实际能力和病例。”

    张主任很认真地说。

    “你短时间内确诊了两例HAE-AI相关病例，一例成人一例儿童，还能区分出I型和II型的差异。”

    “这个能力在全省范围内都是稀缺的。”

    “协作网需要的就是像你这样能在临床一线快速识别罕见病的医生。”

    陈明浩在旁边补充了一句。

    “陆医生，张主任说的有道理，你考虑一下。”

    陆晨想了几秒。

    “好，如果有需要的话我愿意参加。”

    张主任露出了笑容。
    第(2/3)页